Angeborene Gelenksteife (Arthrogrypose, AMC)

Wir lockern Gelenkversteifungen bei Ihrem Kind

Die angeborene Gelenksteife (Arthrogryposis multiplex congenita, auch AMC) ist eine relativ seltene frühkindliche Entwicklungsstörung, die zu einer Versteifung der oberen oder unteren Gliedmaßen (Extremitäten) führt. Meist sind mehrere Gelenke betroffen, in schweren Fällen können auch Organe, Wirbelsäule und das zentrale Nervensystem (ZNS) mitbetroffen sein. Die Schwere der damit verbundenen Beeinträchtigungen hängt von der individuellen Ausprägung der Erkrankung ab.

Unsere Experten für Kinderorthopädie in den Schön Kliniken mindern Bewegungs- und Funktionseinschränkungen, um Ihr Kind bestmöglich in seiner altersgemäßen Entwicklung zu unterstützen.

Krankheitsbild

Behandlung

Standorte

Ursachen & Symptome

Ursachen einer angeborenen Gelenksteife

Die angeborene Gelenksteife kann genetisch bedingt oder auf andere äußere Einflussfaktoren zurückzuführen sein. Sie bildet sich gegen Ende der ersten drei Schwangerschaftsmonate aus und schließt in manchen Fällen fehlgebildete Nerven mit ein. Unabhängig von bzw. infolge der neurologischen Störungen treten Fehlbildungen von Muskeln, Sehnen und Gelenkkapseln auf, sodass die Muskelkraft gemindert ist, die Gelenke in ihrer Beweglichkeit gehemmt werden und sich Gliedmaßen verformen. Dies führt zu einer dauerhaften Bewegungs- und Funktionseinschränkung der betroffenen Gelenke.

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Symptome der angeborenen Gelenksteife

Die Symptome der angeborenen Gelenksteife unterscheiden sich individuell und sind unterschiedlich stark ausgeprägt. In den meisten Fällen weisen sowohl Arme als auch Beine teils starke Gelenkversteifungen auf. Bei wenigen Kindern sind nur die Arm- oder nur die Beingelenke versteift. Die Versteifungen an den Hand- und Fußgelenken führen zu teilweise erheblichen Bewegungseinschränkungen. Die nicht heilbare Erkrankung schreitet nicht voran, kann im Laufe des kindlichen Wachstums jedoch zu einer weiteren Verschlechterung der Fehlstellungen führen und die funktionelle Beweglichkeit zunehmend einschränken.

Diagnostik

Angeborene Gelenksteife: So stellen wir die Diagnose

Bereits unmittelbar nach der Geburt sind die für die Erkrankung typischen Versteifungen der Gelenke sichtbar, die in jeder Bewegungsrichtung auftreten. Die Muskeln der betroffenen Gelenke sind unterentwickelt und kraftlos. Meist sind die oberen und unteren Extremitäten betroffen. Das Schultergelenk ist in seiner Bewegungsfähigkeit eingeschränkt, das Ellenbogengelenk in Beuge- oder Streckstellung versteift, das Handgelenk und die Finger sind verbogen oder versteift. In der Mehrzahl der Fälle sind Hüft- und Kniegelenk verformt oder versteift. Häufig treten Klumpfüße auf. In schweren Fällen liegen Fehlbildungen der Wirbelsäule (Skoliose) und des zentralen Nervensystems (ZNS) vor.

Diagnoseverfahren bei angeborener Gelenksteife

Die individuelle Ausprägung der angeborenen Gelenksteife bei Ihrem Kind ist maßgeblich für die Wahl und den Umfang der geeigneten Therapiemaßnahmen. Daher prüfen wir zunächst, welche Gelenke in welcher Ausprägung fehlgebildet sind. Ein Muskelfunktionstest im Rahmen einer näheren körperlichen Untersuchung liefert uns Aufschluss darüber, welche Muskeln in welchem Umfang geschwächt oder verkürzt sind und ob und in welchem Ausmaß periphere motorische Nerven mitbetroffen sind. Anhand eines neurologischen Entwicklungstests können wir Aussagen darüber treffen, ob und wie stark weitere Nerven betroffen sind.