Purpura Schönlein-Henoch

Wir helfen, Gefäßentzündungen zu stoppen

Purpura Schönlein-Henoch (PSH) ist eine seltene entzündliche Erkrankung kleinster Blutgefäße (Vaskulitis) in Haut, Verdauungstrakt und Nieren. Sie ist die häufigste Gefäßerkrankung im Kindesalter; meist tritt sie im Alter zwischen zwei und zehn Jahren auf. Erwachsene sind nur sehr selten betroffen. Da sie gekennzeichnet ist durch die Ablagerung bestimmter Eiweiße an den Gefäßwänden, das sogenannte Immunglobulin A (IgA), wird sie heute als IgA-Vaskulitis (IgAV) bezeichnet. In den meisten Fällen kann sie gut behandelt werden und heilt folgenlos wieder ab. Um eine mögliche schwere Nierenentzündung (IgA-Nephritis) zu vermeiden, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen nach der Erkrankung wichtig.

Unsere Spezialisten für Gefäßerkrankungen in den Schön Kliniken behandeln individuelle Beschwerden Ihres Kindes mit IgA-Vaskulitis und helfen dabei, Nierenschäden vorzubeugen.

Krankheitsbild

Behandlung

Standorte

Ursachen & Symptome

Ursachen der IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein-Henoch)

Die IgA-Vaskulitis ist eine allergische Reaktion des Immunsystems, die zu Entzündungen der kleinsten Blutgefäße führt. Dabei setzen sich sogenannte Immunglobulin-A-Eiweiße an den Gefäßwänden ab, die nicht ausreichend von der Leber entsorgt werden können. Insbesondere die Blutgefäße der Haut und Nierenkörperchen (Glomerula) sind betroffen, in manchen Fällen auch andere Organe, wie Herz (Rhythmusstörungen) oder Gehirn (intrazerebrale petechiale Blutungen, Somnolenz). Die genauen Ursachen der IgA-Vaskulitis sind bislang nicht geklärt. Erblich bedingte (genetische) Faktoren, infektiöse Erreger, wie Streptokokken, Varizellen oder Parvoviren, sowie bestimmte Medikamente könnten Auslöser sein.

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Symptome der IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein-Henoch)

Erstes Symptom einer IgA-Vaskulitis ist in den meisten Fällen ein feinfleckiger Hautausschlag aufgrund von Einblutungen in die Haut (Purpura). In der Regel beginnt er an den Unterschenkeln und breitet sich oft bis zum Gesäß aus. Selten sind andere Körperregionen betroffen. Häufig geht der Purpura ein Infekt, insbesondere der oberen Atemwege, voraus. Gelenkbeschwerden mit erkennbarer oder ohne erkennbare Gelenkentzündung an den unteren Extremitäten sind häufig. Bauchschmerzen, manchmal auch in Kombination mit Übelkeit und Erbrechen, treten sehr häufig auf. Blut im Erbrochenen (Kaffeesatz) oder schwarzer Stuhl (Teerstuhl) kann ein Hinweis auf einen betroffenen Magen-Darm-Trakt sein. Kopfschmerzen aufgrund eines hohen Blutdrucks und Wassereinlagerungen (Ödeme) können auf eine Nierenbeteiligung hindeuten. Unbehandelt kann sich eine schwere Nierenentzündung (Nephritis) entwickeln – und diese kann bis hin zum Nierenversagen führen. Schwere Nierenbeteiligungen treten bei Kindern jedoch selten auf.

Diagnostik

IgA-Vaskulitis: So stellen wir die Diagnose

Da sich die IgA-Vaskulitis meist in Form des typischen Hautausschlags zeigt, können wir die Diagnose in der Regel leicht stellen. Um sie abzusichern, kann in seltenen Fällen eine feingewebliche Untersuchung (Histologie) sinnvoll sein. Anhand bestimmter Laborwerte, wie Erythrozyten im Urin und der Bestimmung des Kreatinins, können wir eine begleitende Nierenerkrankung erkennen, um sie frühzeitig zu behandeln. Bei einer Beteiligung des Herzens in Form einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis) führen wir ein Elektrokardiogramm (EKG, Langzeit-EKG) durch, um mögliche Herzrhythmusstörungen frühzeitig mitzubehandeln. Zur weiteren Abklärung der betroffenen Organe und des Ausmaßes der Erkrankung können wir bildgebende Verfahren einsetzen.

Bildgebende Diagnoseverfahren

Mithilfe bildgebender Verfahren, wie einer Ultraschalluntersuchung (Sonografie) des Bauches (Abdomen) beziehungsweise Herzens (Echokardiografie), einer Röntgenaufnahme der Brust (Röntgen-Thorax) und/oder einer Magen-Darm-Spiegelung (Endoskopie), können wir den Symptomen näher auf den Grund gehen und beteiligte Organe sowie das Ausmaß der Erkrankung bestimmen. Zur weiteren Diagnostik bei Verdacht auf Beteiligung des Gehirns ist Computertomografie (CT) beziehungsweise Magnetresonanztomografie (MRT) die Methode der Wahl.