Sarkoidose

Da die Sarkoidose verschiedene Organe betreffen kann und in unterschiedlichen Verlaufsformen – akut oder chronisch – auftritt, gibt es keine allgemeingültige Symptomatik. Diese ist in erster Linie vom befallenen Organ abhängig und reicht von asymptomatischen Zufallsbefunden in der Bildgebung bis hin zu schwersten Organschäden mit Luftnot, Herzrhythmusstörungen oder Lähmungen.

Allgemeine Symptome, die viele Menschen mit Sarkoidose zeigen, sind unter anderem:

• erhöhte Temperatur
• Müdigkeit und Abgeschlagenheit
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust
• Gelenk- und/oder Muskelschmerzen
• vergrößerte Lymphknoten

Gemeinsames Merkmal aller Patientinnen und Patienten mit Morbus Boeck ist der typische Granulombefall, der vor allem Lunge und Lymphknoten betrifft. Häufig bilden sich die Granulome mit der Zeit zurück – in einigen Fällen bleiben allerdings Vernarbungen, die die Funktion der Organe dauerhaft einschränken können.

Im Folgenden werden daher häufig betroffene oder besonders relevante Organsysteme mit typischen Symptomen gesondert aufgeführt.

Sarkoidose in der Lunge
Sarkoidose in der Lunge lässt sich den interstitiellen Lungenerkrankungen zuordnen. Die kleinen Knötchen im Lungengewebe verursachen verschiedene Symptome:

• Atemnot
• trockener Husten
• in seltenen Fällen chronische Gewebeschäden, die die Lungenfunktion relevant einschränken können

Wird Sarkoidose in der Lunge zu spät entdeckt oder nicht behandelt, besteht die Gefahr einer Lungenfibrose.

Hautveränderungen durch Sarkoidose
Sarkoidose betrifft häufig die Haut und macht sich wie folgt bemerkbar:

• Hautausschlag mit druckempfindlichen Beulen (Erythema nodosum) wird im Rahmen der akuten Sarkoidose vermehrt beobachtet. Hierbei kommt es jedoch nicht zur Granulombildung in der Haut.
• Im Rahmen chronischer Verlaufsformen treten Plaques und Knötchen der Haut auf. Im Gesichtsbereich werden Veränderungen an der Nase, seltener auch an den Wangen, als Lupus pernio beschrieben. Auffällig häufig sind Bereiche alter Narben betroffen.

Sarkoidose im Herzen
Bei ca. 10 % aller Betroffenen tritt isoliert oder zusätzlich eine kardiale Sarkoidose auf, diese äußert sich in unterschiedlichen Symptomen:

• Schwindel
• Atemnot
• Palpitationen (Herzstolpern)
• Schmerzen im Brustkorb

Bleiben die Granulome im Herzen unentdeckt, können diese auch zu einer Beeinträchtigung der Pumpleistung des Herzens (Herzinsuffizienz) führen. Ein rechtzeitiges Erkennen einer Herzbeteiligung ist demnach entscheidend.

Sarkoidose des Nervensystems
Ein Befall des Nervensystems, die sogenannte Neurosarkoidose, gilt insgesamt als selten. Durch die Schädigung des Gesichtsnervs (Nervus facialis) kann es zum Gesichtsschiefstand kommen. Darüber hinaus sind jedoch auch Lähmungen oder Gefühlsstörungen durch die Schädigung peripherer Nerven in anderen Körperregionen sowie ein Befall des zentralen Nervensystems mit Verwirrtheit, Gedächtnis-, Sprach- oder Sprechstörungen möglich.

Sarkoidose am Auge
Am Auge können prinzipiell alle Strukturen betroffen sein. Am häufigsten ist eine Entzündung im Augeninneren, meist mit Beteiligung der Regenbogenhaut (Uveitis anterior). Durch die Augenbeteiligung kann es zu einem Sehschärfeverlust oder zur Erblindung kommen. Patientinnen und Patienten mit Sarkoidose sollten sich daher einer regelmäßigen augenärztlichen Kontrolle unterziehen.

• Stadium 1: Die Lymphknoten sind beidseitig deutlich vergrößert, das Lungengewebe selbst ist nicht befallen.
• Stadium 2: Die Lymphknoten sind beidseitig stark vergrößert, die Granulome haben zusätzlich das Lungengewebe befallen.
• Stadium 3: Das Lungengewebe ist von Granulomen befallen, die Lymphknoten sind hingegen nicht vergrößert.
• Stadium 4: Eine Lungenfibrose bildet sich heraus, die zu irreversiblem Funktionsverlust führt.

Verschiedene Erscheinungs- und Verlaufsformen erfordern unterschiedliche Diagnosekriterien. Deshalb können Ärztinnen und Ärzte je nach Sarkoidoseverdacht verschiedene Tests durchführen, um die vorläufige Diagnose zu bestätigen.

1. Anamnese und Gespräch
   Der Arzt oder die Ärztin wird in einem ersten Schritt ein ausführliches Gespräch mit der betroffenen Person führen. Dabei werden aktuelle Beschwerden und Symptome abgeklärt und die Krankheitsgeschichte aufgearbeitet. Um etwaige andere Erkrankungen als Ursache für die Beschwerden ausschließen zu können, ist ein ausführliches Anamnesegespräch von hohem Wert. Auch familiäre Häufungen und erbliche Faktoren können hier zur Sprache kommen und die Diagnose beeinflussen.
2. Bildgebende Verfahren
   Um den Verdacht auf Sarkoidose bestätigen zu können, sind bildgebende Verfahren wie das Röntgen der Brustorgane oder auch die Computertomografie (CT) wichtige Hilfsmittel. Sie zeigen mögliche Veränderungen wie vergrößerte Lymphknoten oder durch Granulome ausgelöste Veränderungen im Lungengewebe und geben Aufschluss über die Ausbreitung der Erkrankung.
3. Gewebeproben
   Bei einer Biopsie wird eine Probe des betroffenen Gewebes entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Werden entzündliche Granulome in dem Gewebe bestätigt und liegen keine Hinweise auf eine andere Genese vor, spricht man von einer Sarkoidose. Mit einer Verlässlichkeit von 90 % ist diese Methode ein besonders sicherer Indikator für eine Sarkoidose.​​​​​​​
   Häufig wird begleitend eine Lungenspülung (BAL) durchgeführt. Dabei zeigt sich typischerweise eine Vermehrung bestimmter Abwehrzellen, der Lymphozyten. Mithilfe dieser Untersuchung kann außerdem ausgeschlossen werden, dass bestimmte Keime die Granulombildung verursacht haben.

Weitere Untersuchungen
Um eine Sarkoidose zu bestätigen, andere Erkrankungen auszuschließen sowie die betroffenen Organsysteme zu identifizieren und die Schwere der Schädigung zu bestimmen, sind weitere Untersuchungen sinnvoll:

• Tuberkulosetest: Rein optisch ähneln die Granulome den Veränderungen, die bei einer Tuberkulose entstehen. Deshalb wird bei Betroffenen häufig ein Tuberkulosetest durchgeführt, um zu einer sicheren Diagnose zu gelangen und die passende Behandlung einleiten zu können.
• Lungenfunktionstest: Um festzustellen, in welchem Ausmaß die Lunge von der Sarkoidose betroffen ist und ob sie bereits an Funktion eingebüßt hat, sollte ein Funktionstest erfolgen.
• Blutuntersuchungen: Um den Verlauf der Erkrankung zu dokumentieren, werden Blutmarker herangezogen. Alternativdiagnosen wie ein Mangel an Abwehrstoffen oder andere Autoimmunerkrankungen können so ausgeschlossen und die übrigen Organsysteme (Leber, Niere, Knochen, Kalziumstoffwechsel) soweit laborchemisch möglich auf Auffälligkeiten im Sinne eines möglichen Befalls untersucht werden.
• Ausbreitungsdiagnostik: Zur weiteren Diagnostik wird nach klinischen Hinweisen auf eine Beteiligung von u. a. Herz, Haut oder Nervensystem gesucht. Routinemäßig wird dabei eine Elektrokardiografie (EKG) angefertigt, ggf. werden auch Langzeit-EKG, Echokardiografie und/oder eine Magnetresonanztomografie des Herzens ergänzt. Zudem sollte eine augenärztliche Untersuchung erfolgen. Sollten sich klinisch oder laborchemisch Hinweise auf einen Befall weiterer Organe ergeben, wird eine gezielte Diagnostik angeschlossen.