Chiari-Malformation

Wir helfen, Schädelfehlbildungen zu korrigieren

Die Chiari-Malformation (früher Arnold-Chiari-Malformation, ACM) umfasst eine Gruppe von Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube im Bereich des Kleinhirns, Hirnstamms und am Übergang zum Rückenmark. Sie zählt zu den häufigsten vorgeburtlichen (embryonalen) Entwicklungsstörungen und kann zu Fehlstellungen der Schädelbasis oder der oberen Halswirbelsäule, zu Wasseransammlungen im Rückenmark (Syringomyelie) und/oder im Schädel (Hydrocephalus) führen. Besonders häufig sind Kinder betroffen, die mit einem offenen Rücken (Spina bifida) geboren werden. Beschwerden können abhängig von der Ausprägung bereits im Kindes- oder Jugendalter auftreten, bei manchen Formen auch erst im Erwachsenenalter.

Unsere erfahrenen interdisziplinären Expertenteams aus Pädiatrie, Neuropädiatrie und Neurochirurgie in den Schön Kliniken behandeln die Chiari-Malformation bei Ihrem Kind mit dem Ziel, die Fehlbildung zu korrigieren, individuell ausgeprägte Einschränkungen zu beheben und Ihrem Kind eine möglichst normale Entwicklung zu ermöglichen.

Krankheitsbild

Behandlung

Standorte

Ursachen & Symptome

Ursachen der Chiari-Malformation

In den meisten Fällen ist die Chiari-Malformation eine angeborene (kongenitale) Fehlbildung, die sich in den Wachstumsphasen des Fötus entwickelt. Bei etwa 95 Prozent der Kinder, die mit einem offenen Rücken (Spina bifida) geboren werden, liegt auch eine Chiari-Malformation vor. In seltenen Fällen entsteht die Fehlbildung infolge anderer Ursachen (sekundär), wie einem besonders kleinen Kopf (Mikrozephalie) oder einer Schädelasymmetrie aufgrund vorzeitiger Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte (Kraniosyostosen).

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Symptome der Chiari-Malformation

Die Symptome der Chiari-Malformation können, abhängig von Typ und Ausprägung, individuell unterschiedlich sein. Beschwerden und mögliche funktionelle Einschränkungen betreffen in der Regel u. a.:

Kopf- und/oder Nacken (Schmerzen),
Extremitäten (Schwäche, Gangunsicherheit, Lähmungserscheinungen),
Augenbeweglichkeit (unkontrollierte Zuckungen = Nystagmus),
Koordination bzw. Feinmotorik,
Atmung (Atembeschwerden, pfeifende Atemgeräusche),
Sprache (Sprachstörungen),
Schluckvermögen (verminderter Schluckreflex, Schluckbeschwerden).

Chiari-Malformation: Klassifizierung

Bei der Chiari-Malformation bilden sich der Schädelrand und die ersten Halswirbel fehlerhaft aus. Dadurch findet der hintere Kleinhirnanteil (Kleinhirntonsille) unter der Schädeldecke nicht ausreichend Platz und breitet sich in den Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule aus. Durch das Hinterhauptloch (Foramen magnum) ragt der verdrängte Hirnanteil in den Rückenmarkskanal (Spinalkanal) oder wölbt sich nach außen (Enzephalozele). Die unterschiedlichen Ausprägungen der Chiari-Malformation werden in Typ I bis Typ IV unterteilt.

Typ I: Die Kleinhirnanteile sind aus der Schädelbasis in den Austrittskanal des Rückenmarks verlagert. Dadurch wird der Fluss des Nervenwassers (Liquorzirkulation) im Schädel-Hals-Bereich gestört. Es kann zu einer Quetschung des Hirnstamms (Kompression) kommen. Häufig bildet sich ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark (Syringomyelie). Eine Ansammlung von Hirnwasser in den Hirnwasserkammern (Ventrikel) kann zu einem „Wasserkopf“ (Hydrozephalus) führen. Diese Form bildet sich meist bis zum zweiten oder dritten Lebensjahr voll aus. Deutliche Symptome treten häufig erst zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf.

Typ II: Das Kleinhirn und der Hirnstamm sind leicht bis stark nach unten verlagert, wodurch die unteren Hirnnerven unter Zug gesetzt werden. Eine häufige Folge ist ein „Wasserkopf“ (Hydrozephalus). Typ II tritt fast immer (95 Prozent) bei Kindern auf, die mit einem offenen Rücken geboren werden. Dieser kann im Embryonalstadium entstehen, wenn sich das Neuralrohr, aus dem sich das Rückenmark entwickelt, nicht vollständig schließt.

Typ III: Diese Form ist weitgehend identisch mit Typ II, jedoch selten. Das Kleinhirn und/oder der Hirnstamm haben sich komplett in den Nackenbereich verlagert. Sind Wirbelkanal bzw. Schädelknochen nicht vollständig verschlossen (Hernia cerebri), können sich Hirnanteile nach außen wölben (Enzephalozele), wodurch das Nervengewebe nicht mehr richtig geschützt ist und frei liegt.

Typ IV: Bei dieser sehr seltenen Form ist das Kleinhirn genetisch bedingt unterentwickelt (Hypoplasie), die hintere Schädelgrube verkleinert und vornehmlich mit Hirnwasser gefüllt.

Diagnostik

Chiari-Malformation: So stellen wir die Diagnose

Aus den individuellen Symptomen und der Krankengeschichte Ihres Kindes können wir weitere diagnostische Schritte ableiten. Bildgebende Verfahren wie Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) liefern uns detaillierte Informationen über Form und Ausprägung veränderter Knochenstrukturen und betroffener Weichteile und helfen, die Diagnose zu sichern.

Bildgebende Diagnoseverfahren

Die für die Chiari-Malformation charakteristischen Veränderungen im Schädel-Hirn-Bereich sowie die Wirbelsäule Ihres Kindes können wir mittels CT und MRT eindeutig darstellen und näher untersuchen. Den Fluss des Nervenwassers im Schädel bzw. Rückenmarkskanal können wir mithilfe einer speziellen MRT-Untersuchung aufzeichnen und so mögliche Beeinträchtigungen erkennen. Auch einen flüssigkeitsgefüllten Hohlraum im Rückenmark (Syrinx) oder Hirnstamm Ihres Kindes können wir feststellen und näher untersuchen. Bei Ungeborenen (Föten) können Ultraschalluntersuchungen (pränataldiagnostische Sonografie) im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge Hinweise auf eine Chiari-Malformation liefern. Die Ergebnisse helfen uns, die geeignete Therapie für Ihr Kind festzulegen.